Familiäre Pankreatitis und assoziiertes Pankreaska

Authors: V Keim

Publish Date: 2009/12/25

Volume: 5, Issue: 1, Pages: 32-38

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Abstract

Bei etwa 4 der Patienten mit chronischer Pankreatitis besteht eine Familienanamnese Die Mehrzahl dieser Patienten erkrankt erstmals im Kindes und Jugendalter bei immerhin ca 35 liegt das Manifestationsalter jenseits des 21 Lebensjahres Charakteristisch ist eine langsame Progression der Erkrankung im Vergleich zur chronischalkoholischen Pankreatitis Nach den Literaturdaten besteht ein 40iges Lebenszeitrisiko an einem Pankreaskarzinom zu erkranken obwohl die Lebenserwartung des Gesamtkollektiv nicht verminderst sein soll Es existiert kein bildgebendes Verfahren mit dem man das Malignom in der chronisch entzündeten Drüse zuverlässig nachweisen kann Folglich ist der Stellenwert von invasiven Screeningverfahren MRT Endosonographie etc nicht belegt und man ist hier auf klassische klinische Kriterien angewiesen Bei Rauchern tritt das Pankreaskarzinom deutlich häufiger bzw früher auf so dass den Patienten dringend zur Abstinenz geraten werden sollteFamilial pancreatitis is found in 4 of patients with chronic pancreatitis In the majority the onset is in childhood or adolescence Approximately 35 report experiencing their first symptoms when older than 21 years Typically the disease progress characterized by duct dilatation calcification and diabetes is slow compared with alcoholic chronic pancreatitis In the literature a 40 lifetime risk for pancreatic cancer has been reported for these patients although overall survival for this group is not different than for controls No imaging technique reliably detects pancreatic cancer in patients with chronic pancreatitis therefore screening strategies may be questioned at this time Pancreatic cancer develops earlier and more frequently in smokers than in nonsmokers so patients with familial pancreatitis should be emphatically advised not to smoke

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