Nephrotisches Syndrom bei Kindern

Authors: MJ Kemper DE MüllerWiefel B Tönshoff

Publish Date: 2015/08/27

Volume: 10, Issue: 5, Pages: 368-372

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Abstract

Das idiopathische nephrotische Syndrom NS stellt im Kindesalter in aller Regel ein primäres Krankheitsbild dar und ist histologisch meist ca 85–90  durch Minimalläsionen „minimal change nephrotic syndrome“ MCNS oder seltener durch eine fokalsegmentale Glomerulosklerose FSGS gekennzeichnet Die Mehrzahl der Patienten mit MCNS spricht auf eine Therapie mit Glukokortikoiden Steroiden an sodass eine Steroidtherapie auch diagnostisch ist und auf eine Nierenbiospie primär in der Regel verzichtet wird Bei steroidresistentem NS liegt meist eine FSGS vor progrediente Erkenntnisse des molekularen Zusammenspiels der Strukturen des glomerulären Filters verbunden mit genetischen Informationen erlauben es heute meistens verschiedenste Mutationen einem Nephrosephänotyp zuzuordnen Deshalb ist die Suche nach Genmutationen ein wichtiger diagnostischer Bestandteil vor allem beim steroidresistenten NS geworden 1 Genetische Formen der FSGS führen meist – aber nicht ausschließlich –

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