Immundefizienz im Erwachsenenalter — ein Leitfaden

Authors: Oliver Hausmann Klaus Warnatz

Publish Date: 2014/11/04

Volume: 23, Issue: 7, Pages: 33-42

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Abstract

Gute Kenntnisse der klinischen Warnzeichen einer Immundefizienz ID im Erwachsenenalter sind wesentlich um die Früherkennung der inzwischen über 200 bekannten Formen der primären ID zu verbessern Viele dieser angeborenen Erkrankungen mit genetischem Hintergrund manifestieren sich bereits im Kindesalter Eine wesentliche Ausnahme stellen die Antikörpermangelerkrankungen dar insbesondere das variable Immundefektsyndrom „common variable immunodeficiency“ CVID als häufigste Form der ID Dieses macht sich im Median erst im 24 Lebensjahr bemerkbar Die Diagnoselatenz der CVID beträgt leider immer noch mehr als vier Jahre Die hausärztliche und auch die allergologische Spezialarztpraxis haben hier eine besondere Bedeutung in der Früherkennung Oft bereiten IDPatienten die primär durch Zeichen der Immundysregulation auffallen noch größere diagnostische Schwierigkeiten So sind bei bis zu 20 der IDPatienten eine Autoimmunzytopenie entzündliche Darmerkrankungen oder eine sarkoidoseähnliche granulomatöse Entzündung Erstmanifestationen ihrer ID Vom primären Antikörpermangel abzugrenzen sind sekundäre Formen der ID wie z B unter Glukokortikoiddauertherapie HIVInfektion Leukämie Lymphome nephrotisches Syndrom MalabsorptionssyndromeUnter besonderer Berücksichtigung der Überschneidungen mit allergischen Krankheitsbildern ID mit Ekzemneigung hohem GesamtIgE Bluteosinophilie werden praxisrelevant die klinischen Warnzeichen die notwendigen ersten Abklärungsschritte die Möglichkeiten einer erweiterten Abklärung für komplexe Fälle in Kompetenzzentren und deren Therapiemöglichkeiten diskutiert

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