Journal Title
Title of Journal: Pathologe
|
Abbravation: Der Pathologe
|
Publisher
Springer-Verlag
|
|
|
|
Authors: D Schmidt
Publish Date: 2009/06/17
Volume: 30, Issue: 4, Pages: 259-260
Abstract
In der täglichen Routinediagnostik der meisten pathologischen Institute spielt die Beurteilung von Abradaten und Operationspräparaten die wegen einer pathologischen Blutung oder eines anderweitigen abnormen uterinen Befundes gewonnen wurden eine wichtige Rolle Vordergründig geht es in der überwiegenden Zahl der Fälle um die Frage ob es sich um eine Tumorerkrankung handelt und ob diese benigne oder maligne istBei der nachfolgenden Behandlung ist eine gut funktionierende interdisziplinäre Zusammenarbeit wünschenswert Die wissenschaftliche Kooperation von Pathologen und Klinikern hat dazu geführt dass sowohl für die endometrialen Hyperplasien und Präkanzerosen als auch für die endometrialen Adenokarzinome in den letzten Jahren neue Klassifikationen entwickelt wurden die inzwischen bei allen Beteiligten akzeptiert und weitestgehend bekannt sind So werden die endometrialen Hyperplasien in zwei Gruppen eingeteilt eine einfache Hyperplasie und eine komplexe Hyperplasie Darüber hinaus wird in jeder Gruppe zwischen solchen mit einer Atypie und solchen ohne eine Atypie unterschieden Diese Differenzierung ist von entscheidender Bedeutung da das Risiko des Übergangs in ein invasives Adenokarzinom bei der komplexen Hyperplasie mit Atypie am größten istAuch bei invasiven Karzinomen werden zwei biologisch und prognostisch distinkte Typen voneinander unterschieden Während der Östrogenassoziierte Typ I in der Regel eine günstige Prognose hat ist diejenige des Typs II der nicht Östrogenassoziiert ist deutlich ungünstiger Die modernen Therapieverfahren nehmen auf diese Unterschiede Rücksicht TypIKarzinome mit niedrigem Grading werden mit einer Hysterektomie und beidseitigen Adnexektomie behandelt die HighriskKarzinome mit einer zusätzlichen pelvinen und paraaortalen Lymphonodektomie sowie mit einer alleinigen Chemotherapie oder in Kombination mit einer StrahlentherapieDie mesenchymalen Tumoren des Uterus bereiten nicht selten erhebliche diagnostische Schwierigkeiten Dies hängt zum einem mit der Tatsache zusammen dass diese Tumoren – mit Ausnahme des typischen Leiomyoms – selten sind und entsprechend nicht für alle Tumortypen bei den Untersuchern ausreichende Erfahrungen vorliegen Zum anderen sind die verschiedenen Tumortypen histologisch sehr vielgestaltig sodass häufig Varianten in der Routinediagnostik auftreten die vom klassischen histologischen Bild abweichen Dies gilt sowohl für die benignen und malignen leiomyogenen Tumoren als auch für die Stromatumoren Insbesondere wurden in den letzten Jahren zahlreiche Varianten des Leiomyoms beschrieben deren Kenntnis wichtig ist für die Abgrenzung vom Leiomyosarkom Außerdem wurden die morphologischen Kriterien neu definiert die zur Abgrenzung des Leiomyosarkoms vom zellreichen und vom mitotisch aktiven Leiomyom und darüber hinaus auch vom glattmuskulären Tumor unsicherer maligner Potenz STUMP wichtig sind Bei der Beurteilung der Präparate steht nicht mehr die Zahl der Mitosen im Vordergrund sondern die jeweiligen Kernveränderungen und der Nachweis von TumorzellnekrosenAuch die Klassifikation der Stromatumoren hat in den letzten Jahren einige Änderungen erfahren wobei dahingestellt sei ob diese glücklich gewählt waren Das hochmaligne endometriale Stromasarkom wurde aus der WHOKlassifikation herausgenommen und das undifferenzierte endometriale Sarkom aufgenommenSowohl für die Leiomyosarkome als auch für die Stromasarkome wurde jüngst ein neues FIGOStaging publiziert Die Unterteilung der verschiedenen Untergruppen im Stadium I unterscheidet sich bei den beiden Tumortypen Während beim Leiomyosarkom Tumoren mit einem maximalen Durchmesser kleiner und größer als 5 cm unterschieden werden ist beim Stromasarkom die myometrane Infiltrationstiefe das entscheidende Kriterium Die malignen MüllerMischtumoren MMMT werden analog zum Endometriumkarzinom klassifiziert da es sich um metaplastische Karzinome handeltWährend es sich bei den endometrialen Karzinomen um monophasische Tumoren handelt sind die MMMT hochmaligne Tumoren die aus einer malignen epithelialen und einer malignen mesenchymalen Komponente bestehen Karzinosarkom Inzwischen gehen die meisten Untersucher davon aus dass der Tumor histogenetisch ursprünglich einem Karzinom entspricht und die mesenchymale Komponente im Rahmen einer Neometaplasie entsteht Der klinische Verlauf und die Prognosefaktoren ähneln dem der uterinen Karzinome was ebenfalls für eine gemeinsame histogenetische Beziehung spricht Die Prognose dieser seltenen Tumoren ist generell ungünstig unabhängig davon ob es sich bei der mesenchymalen Komponente um eine solche mit homologer oder heterologer Differenzierung handelt In den meisten Fällen stellt die Diagnose des MMMT kein Problem dar da bei ausreichendem „sampling“ beide Komponenten in den histologischen Präparaten vorhanden sind Gelegentlich kann jedoch die Situation auftreten dass nur in einem sehr kleinen Bereich die epitheliale Komponente enthalten ist Bei diesen Tumoren muss differenzialdiagnostisch ein hochmalignes reines Sarkom ausgeschlossen werdenDie Therapie der uterinen Sarkome krankt an der Tatsache dass hierzu bislang praktisch keine größeren prospektiven Studien vorliegen Nahezu alle Studien umfassen wegen der Seltenheit der einzelnen Tumorentitäten sämtliche im Uterus vorkommenden Sarkomtypen Gleichwohl haben diese Studien klar gezeigt dass das uterine Leiomyosarkom ein hochmaligner Tumor mit hoher Rezidivneigung und niedrigem medianen Überleben ist Metastasen treten überwiegend in der Leber und in der Lunge jedoch nur sehr selten in den Lymphknoten auf Diese sind nur dann zu beobachten wenn gleichzeitig eine extrauterine Ausbreitung vorliegt Auf dieses besondere Metastasierungsverhalten das sich grundsätzlich von demjenigen der Endometriumkarzinome unterscheidet gilt es immer wieder in Gesprächen mit den klinisch tätigen Kollegen hinzuweisen Prognostisch wichtig ist die Tatsache dass eine Lymphonodektomie die Überlebensrate nicht signifikant beeinflusst Es muss auch immer wieder betont werden dass eine adjuvante Chemotherapie und postoperative Bestrahlung sich in den allermeisten Fällen als nicht wirksam erwiesen haben Bestrahlung oder Chemotherapie stellen nur eine Alternative oder ergänzende Therapiemaßnahmen in der Rezidivsituation oder bei der Behandlung von Metastasen darIn der Behandlung des endometrialen Stromasarkoms steht die operative Behandlung mit Hysterektomie und beidseitiger Adnexektomie im Vordergrund Eine Lymphonodektomie ist demgegenüber keine Standardtherapie Eine Hormontherapie kann wegen der häufig nachweisbaren Steroidhormonrezeptoren erwogen werden während eine adjuvante Chemotherapie keinen Überlebensgewinn erbringt Auch die adjuvante Strahlentherapie gilt derzeit nicht als indiziert Für die Behandlung des undifferenzierten endometrialen Sarkoms gibt es momentan nur wenige Daten Auch bei diesem Tumor steht die Operation im VordergrundBeim Adenosarkom sollte immer darauf geachtet werden ob ein „sarcomatous overgrowth“ vorliegt da dieser die Prognose drastisch verschlechtert Wie bei den anderen Sarkomen steht die operative Tumorentfernung im Vordergrund während eine adjuvante Chemo oder Strahlentherapie nur eine untergeordnete Rolle spieltDie häufigsten gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen in Deutschland sind die Blasenmole die Partialmole die hyperplastische Implantationsstelle und der Plazentabettknoten Für die prognostisch bedeutsame Differenzialdiagnose zwischen einer Blasenmole und einer Partialmole auf der einen Seite und einem diploiden hydropischen Abort auf der anderen Seite steht heute der Antikörper p57kip2 zur Verfügung Nahezu alle Blasenmolen zeigen in den villösen Stromazellen und im Zytotrophoblasten eine negative Reaktion während die Partialmolen und die hydropischen Aborte eine positive Reaktion in mehr als 25 der Zellen aufweisen Das Chorionkarzinom gilt inzwischen als die am wenigsten differenzierte Form der Trophoblasttumoren die in ihrer zellulären Komposition dem Trophoblasten der prävillösen Blastozyste entspricht Es zählt zusammen mit dem Plazentabettknoten der hyperplastischen Implantationstelle dem Plazentabetttumor PSTT und dem epitheloiden trophoblastären Tumor ETT zu den nichtvillösen Trophoblasterkrankungen Die Gemeinsamkeiten zwischen diesen verschiedenen Tumoren erklären wahrscheinlich auch den Befund dass inzwischen Tumoren mit den Merkmalen eines Chorionkarzinoms eines PSTT und eines ETT beschrieben wurden In der letzten Zeit sind einige TargetMoleküle als mögliche Zielstrukturen für einen neuen therapeutischen Ansatz beschrieben worden Diese neuen Therapieformen befinden sich jedoch noch auf der Stufe der PhaseIStudie
Keywords:
.
|
Other Papers In This Journal:
|