Authors: G Mineo F Ciccarese D Attinà V Di Scioscio N Sciascia L Bono A Rocca F Stella M Zompatori
Publish Date: 2012/03/19
Volume: 118, Issue: 1, Pages: 40-50
Abstract
Although honeycombing is one of the key features for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis IPF its origin and evolution are still poorly understood The aim of our study was to analyse the natural history of honeycombing in patients treated with singlelung transplantationWe considered seven patients who underwent singlelung transplantation two of them 286 were excluded from our analysis because they died in the posttransplantation period whereas the remaining five 714 were evaluated with computed tomography CT over 676±3856 months Each CT scan was assessed for disease extension and cyst size visual score and size of target cysts CT scans acquired after 2006 were also assessed for native lung volumeAll patients showed disease progression with a concurrent reduction in lung volume in two 40 and a progression of honeycombing with increased number and size of cysts in four 80 We observed dimensional changes in all target cysts enlargement or reduction three patients 60 also had radiological evidence of complications such as spontaneous rupture with pneumothorax and development of mycetomas within the cystsHoneycombing is a dynamic process in which the overall trend is represented by a dimensional increase in cystic pattern however single cysts may have a different evolution enlargement reduction or complications This behaviour could be explained by the variety of the pathogenetic processes underlying honeycombing with cysts that may present abnormal communication with the airway including the development of a checkvalve mechanismL’honeycombing rappresenta un reperto chiave per la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica nonostante questo la sua patogenesi ed evolutività restano ancora poco conosciuti Scopo del nostro studio è stato quello di analizzarne il comportamento evolutivo attraverso il followup di pazienti sottoposti a trapianto monopolmonareSette pazienti sottoposti a trapianto monopolmonare sono stati studiati evolutivamente di questi 2 286 sono stati esclusi dalla nostra analisi perché deceduti nel posttrapianto mentre i restanti 5 714 sono stati valutati mediante tomografia computerizzata TC per 676±3856 mesi Per ogni TC sono stati analizzati estensione della malattia dimensioni delle cisti score visivo medio e dimensioni di cisti target e per le TC acquisite dopo l’anno 2006 volume del polmone nativoTutti i pazienti 5/5 100 hanno evidenziato un progressione della malattia con riduzione consensuale dei volumi polmonari in 2/5 40 e una evoluzione dell’honeycombing con incremento numerico e dimensionale delle cisti in 4/5 80 Tutte le cisti target sono andate incontro a modificazioni dimensionali ingrandimento o riduzione con evidenza di complicanze in 3/5 pazienti 60 quali rottura spontanea con pneumotorace e sviluppo di inclusi micetomiI nostri dati dimostrano che l’honeycombing è un processo dinamico ed evolutivo durante il quale la tendenza globale del pattern cistico è quella dell’incremento dimensionale le singole cisti possono però subire un diverso destino potendo andare incontro ad ingrandimento riduzione o complicanze Ciò si spiega in considerazione dell’eterogeneità dei processi patogenetici alla base dell’honeycombing con cisti che possono presentare anomale comunicazioni con le vie aeree come lo sviluppo di un meccanismo a valvola
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