Authors: K Güldner C Hendricks J Schaller J Kunze
Publish Date: 2009/02/20
Volume: 60, Issue: 9, Pages: 740-
Abstract
Die juvenile hyaline Fibromatose ist eine sehr seltene autosomalrezessiv vererbte Bindegewebserkrankung Wir berichten über einen derzeit 6jährigen Jungen bei dem sich bei normaler geistiger Entwicklung seit dem 2 Lebensjahr zunehmend kleinknotige Hautveränderungen im Bereich der Ohrmuscheln und der Nasenflügel ausbilden ferner größere derbe Knoten im Bereich des Capillitiums des Rückens und der Metaphalangen sowie eine ausgeprägte GingivahypertrophieJuvenile hyaline fibromatosis is a rare autosomal recessive disease of the connective tissue We present the case of a 6yearold normal mental developed boy with confluent pearly papules behind the ears and in the paranasal folds firm nodules of the scalp the back and metaphalangs and severe gingival hypertrophy
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