Authors: D Anders H Kneitz E Kunstmann EB Bröcker S Benoit
Publish Date: 2011/08/21
Volume: 63, Issue: 3, Pages: 226-229
Abstract
Das MuirTorreSyndrom MTS ist ein seltenes autosomaldominant vererbtes Tumorsyndrom gekennzeichnet durch Auftreten von Talgdrüsentumoren und/oder multiplen Keratoakanthomen in Kombination mit internen Neoplasien An der Haut kommen neben Talgdrüsenadenomen und Sebazeomen v a Talgdrüsenkarzinome vor die in über 50 mit kolorektalen Karzinomen seltener mit Karzinomen des übrigen Gastrointestinal oder Urogenitaltrakts assoziiert sind Pathogenetisch liegt ein Defekt des DNAMismatchRepairSystems zugrunde wodurch Mikrosatelliteninstabilität im Tumorgewebe resultiertMuirTorre syndrome MTS is a rare autosomal dominant tumor syndrome characterized by the occurrence of tumors of the sebaceous glands and/or multiple keratoacanthomas in addition to internal neoplasia Skin tumors include not only sebaceous adenomas and sebaceomas but also sebaceous carcinomas which are associated with colorectal carcinomas in over 50 less commonly with carcinomas of the remaining gastrointestinal urinary or genital tract The underlying pathogenesis is a defect of the DNA mismatch repair system introducing microsatellite instability in tumor tissue
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