Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Sympt

Authors: S Ständer D Metze T Luger T Schwarz

Publish Date: 2013/08/10

Volume: 64, Issue: 8, Pages: 611-624

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Abstract

Das DRESS „Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms“ syn Hypersensitivitätssyndrom ist eine schwere potenziell lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion Die Mortalität liegt bei 10  die Inzidenz ist weltweit zunehmend Die häufigsten Auslöser sind aromatische Antikonvulsiva Carbamazepin Lamotrigin Phenobarbital und zunehmend moderne antiretrovirale Medikamente Die Pathogenese ist nicht vollends geklärt wahrscheinlich multifaktoriell mit Zusammentreffen von Immunreaktion ethnischer Prädisposition genetisch determiniertem Enzymmangel und Reaktivierung von Herpesviren HHV6 HHV7 EpsteinBarrVirus Zytomegalievirus Infolge Haut und Multiorganbeteiligung ist das klinische Bild variabel sodass kein eindeutiger klinischer histologischer oder laborchemischer Phänotyp charakterisiert werden kann Dies wird durch eine lange Latenz zwischen Beginn der Medikamenteneinnahme und Beginn des DRESS bzw sukzessives Auftreten von Haut und Organbeteiligung erschwert Auch wenn oder gerade weil das DRESS eine diagnostische Herausforderung darstellt ist eine genaue Kenntnis des Krankheitsbildes wichtig um frühzeitig therapeutische Maßnahmen einleiten zu könnenDRESS Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms also known as hypersensitivity syndrome HSS is a severe and potentially lifethreatening drug reaction The worldwide rate of mortality is about 10  its incidence is increasing Drugs that most frequently induce DRESS are aromatic anticonvulsive drugs carbamazepine lamotrigine phenobarbital and more recently new retroviral therapies The pathogenesis of DRESS is not yet fully understood but is certainly multifactorial involving a combination of immune reactions ethnic predisposition genetically determined enzyme deficiencies and reactivation of herpes viruses HHV6 HHV7 EBV CMV Because of the involvement of the skin and internal organs the clinical picture can be very variable No specific clinical histologic or laboratory parameter is available so the diagnosis has to rely on the clinical appearance The long latency period between start of drug intake and the initial manifestation of DRESS and the successive onset of skin and organ involvement complicates the early diagnosis Although or even because DRESS represents a diagnostic challenge detailed knowledge about this disease is of utmost importance to enable early therapeutic actions

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