Myelodysplastische Syndrome

Authors: WK Hofmann NZ Müller F Nolte

Publish Date: 2014/06/19

Volume: 20, Issue: 7, Pages: 689-700

PDF Link

Abstract

Die zytomorphologische Knochenmarkdiagnostik in Kombination mit der Zytogenetik und die Befundung aus dem peripheren Blut sind aktueller Goldstandard in der MDSDiagnostik Risikoscores wie der IPSS/IPSSR „international prognostic scoring system revised international prognostic scoring system“ oder der WPSS „WHO classificationbased prognostic scoring system“ WHO „World Health Organization“ erlauben eine Abschätzung der Prognose der Patienten hinsichtlich des Gesamtüberlebens und des Risikos einer Progression in eine akute myeloische Leukämie AMLTherapiegrundlage ist die supportive Therapie v a mit Gabe von Erythrozytenkonzentraten und ggf notwendig werdender Eisenchelation Die allogene Stammzelltransplantation ist nur für eine Minderheit der Patienten eine kurative Option Für Patienten mit fortgeschrittenem MDS die keine Kandidaten für eine Stammzelltransplantation sind stellt 5Azacytidin eine sehr wirksame und gut verträgliche Therapie dar die darüber hinaus ambulant durchführbar istWegen des meist fortgeschrittenen Alters und der häufig bestehenden Komorbiditäten der Patienten einerseits sowie der Therapietoxizität und oft unbefriedigenden Ansprechraten auf konventionelle Therapieansätze andererseits ist das Management von MDSPatienten komplex Die Therapiemöglichkeiten sollten immer individuell auf den Betroffenen abgestimmt sein mit dem Ziel einer Verbesserung der LebensqualitätCytomorphological bone marrow diagnostics in combination with chromosomal analyses and diagnostics from peripheral blood are the gold standard of MDS diagnostics Risk scores such as the international prognostic scoring system IPSS the revised international prognostic scoring system IPSSR and the World Health Organization classificationbased prognostic scoring system WPSS which allow an estimation of the prognosis concerning overall survival and the risk of progression to acute myeloid leukemia AML are well establishedAllogeneic stem cell transplantation is a curative option but only for the minority of patients The basis of therapy is therefore supportive care especially with the transfusion of packed red blood cells and if necessary iron chelation For patients with advanced MDS who are not candidates for stem cell transplantation 5azacitidine is an effective and welltolerated therapy that is also feasible in an outpatient settingAdvanced age and patient comorbidities on the one hand and toxicity of therapy in combination with an often unsatisfactory response to conventional therapy approaches on the other hand result in an extremely complex management of patients with MDS The treatment options should always be adjusted individually for each patient with the goal to improve the quality of life

Keywords: