Authors: R Rödl C Götze
Publish Date: 2007/12/14
Volume: 37, Issue: 1, Pages: 49-55
Abstract
Die fibröse Dysplasie ist eine tumorähnliche benigne Knochenläsion die auf dem Boden einer Spontanmutation in der frühen Embryogenese entsteht Im Laufe des Wachstums wird das Ausmaß der Erkrankung erst nach und nach sichtbar da Größe und Zahl der Herde bis zum 15 Lebensjahr zunehmen können Die polyostotische Form ist häufig mit endokrinen Funktionsstörungen assoziiert die durch Laboruntersuchungen aufgedeckt und behandelt werden solltenDie Knochenbruchheilung ist durch die Erkrankung nicht gestört Daher ist ein konservativer Therapieansatz bei Frakturen insbesondere der oberen Extremität sinnvoll Die operative Deformitätenkorrektur und Stabilisierung bleibt eine Herausforderung insbesondere im Bereich des proximalen Femurs Intramedulläre Verfahren sollten falls operationstechnisch möglich einer Verplattung vorgezogen werdenFibrous dysplasia is a tumorlike benign lesion caused by sporadic mutation during early embryogenesis The skeletal involvement becomes increasingly visible during growth The number and extent of dysplastic lesions increase until the age of 15 The polyostotic form is often associated with endocrine dysfunction which should be diagnosed and treated earlyFracture healing is not compromised by the disease Conservative treatment with casts is therefore effective especially for the upper limbs The surgical approach with deformity correction and stabilization remains challenging particularly with regard to the proximal femur Intramedullary devices should be preferred to plates if possible
Keywords: