Weichteilsarkome – noch eine Domäne der chirurgi

Authors: J Jähne

Publish Date: 2009/02/06

Volume: 80, Issue: 3, Pages: 173-174

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Abstract

Im Gegensatz zu den benignen Weichteilläsionen sind Weichteilsarkome sehr seltene Tumoren Sie machen nur etwa 1 aller Malignome aus Bei einer Inzidenz von 2–4 Fällen pro 100000 Einwohner ist in Deutschland mit etwa 2500–3000 Neuerkrankungen pro Jahr zu rechnen Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung einerseits und der morphologischen Heterogenität der Weichteilsarkome andererseits sind die Erfahrungen mit diesen Tumoren in aller Regel sehr begrenzt Daher sollen mit dem vorliegenden Leitthema die aktuellen Aspekte der Diagnostik und Therapie dieser Tumoren dargestellt werdenWährend Sarkome der distalen Extremitäten relativ frühzeitig durch eine Schwellung auffallen und somit einer klinischen Untersuchung verhältnismäßig leicht zugänglich sind werden die Tumoren der proximalen Extremitäten und des Körperstammes sowie des Retroperitoneums aufgrund einer spärlichen Symptomatik erst spät entdeckt so dass sie häufig zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine beträchtliche Größe aufweisen Wie wichtig bereits bei der Diagnostik dieser Tumoren eine differenzierte Bildgebung ist zeigt der Beitrag von Berger und Reiser Während bei den Extremitätensarkomen die Magnetresonanztomographie die Methode der Wahl darstellt werden die Sarkome des Retroperitoneums sowie eventuelle Lungenmetastasen am besten durch die kontrastmittelverstärkte Computertomographie erfasst Durch diese Untersuchungsmethoden können präzise Aussagen zur Tumorausdehnung getroffen werden die in die therapeutischen Überlegungen einfließen müssen Gerade im Hinblick auf die Therapie der Weichteilsarkome und hier insbesondere der gastrointestinalen Stromatumoren werden zukünftig funktionelle Bildgebungsstrategien und die FDGPositronenemissionstomographie zur Abschätzung des Therapieerfolges mit Blick auf die kombinierte Analyse von Metabolismus und Vaskularität eine zunehmende Bedeutung erlangenDie Arbeit von Katenkamp und Katenkamp verdeutlicht die Schwierigkeiten des Pathologen bei der exakten Klassifizierung der Weichteilsarkome Durch konventionelle Untersuchungstechniken immer ergänzt durch die Immunhistochemie ist eine differenzierte pathologische Diagnostik möglich In jedem Fall sollten allerdings auch molekularpathologische Befunde berücksichtigt werden da spezielle chromosomale Translokationen bei der Einordnung der Weichteilsarkome eine wesentliche Rolle spielen Der Beitrag unterstreicht die Bedeutung von Zweitbeurteilungen und Zweitmeinungen da die Erfahrung des Einzelnen oftmals zur definitiven Bewertung nicht ausreichend ist Somit sollten Resektate von Weichteilsarkomen zumindest in fraglichen Situationen immer an einen Referenzpathologen geschickt werden um eine zuverlässige Diagnose zu erhalten Das Einholen einer zweiten Meinung ist in diesen Fällen Ausdruck von Gewissenhaftigkeit und ärztlicher Verantwortung und keinesfalls das Eingeständnis von Unsicherheit oder gar Versagen Gerade die Behandlung von Patienten mit Weichteilsarkomen kann somit zu einem Motor für die weitergehende Akzeptanz einer Zweitmeinung in der Chirurgie werden der zumindest heute immer noch der Makel einer fachlichen Inkompetenz anhaftetUnter den zur Verfügung stehenden therapeutischen Optionen – Chirurgie Strahlentherapie und Chemotherapie – nimmt die Resektion der Tumoren einen herausragenden Stellenwert ein Rudert und Mitarbeiter zeigen für die Sarkome der Extremitäten eindrucksvoll die Entwicklungen der letzen Jahre auf Extremitätenerhalt vor Amputation bei verbesserter lokaler Tumorkontrolle Unter Berücksichtigung tumorspezifischer Gegebenheiten wie Größe und Grading sowie anatomischer Besonderheiten sind individuelle Resektionstechniken und Rekonstruktionsmethoden möglich Sowohl bei den Extremitätensarkomen als auch bei den Tumoren des Retroperitoneums kommt einer R0Resektion eine überragende prognostische Bedeutung zu Dabei sind gerade im Retroperitoneum – wie Schimmack und Kollegen aufzeigen – unter Umständen multiviszerale Resektionen mit Gefäßersatz notwendig wobei die Tumoren jedoch selbst bei einer beträchtlichen Größe meist immer resektabel sind In jedem Fall ist für die chirurgische Behandlung der Weichteilsarkome eine umfassende chirurgische Expertise zu fordern Aufgrund einer fehlenden Kompartimentbildung im Retroperitoneum ist jedoch das Rezidivrisiko selbst bei einer R0Resektion hoch Anders als bei den Extremitätensarkomen bei denen der Wert einer adjuvanten Strahlentherapie in bestimmten Tumor und Resektionskonstellationen als gesichert betrachtet werden kann ist die Bedeutung einer adjuvanten Therapie bei den Sarkomen des Retroperitoneums noch umstritten Hier sind möglicherweise neoadjuvante Bestrahlungsansätze unter Studienbedingungen erfolgversprechender Auch wenn also durchaus multimodale Behandlungsoptionen bei den Weichteilsarkomen bestehen so haben sie jedoch nach den Ausführungen von Lordick nicht zu einer Verbesserung des Gesamtüberlebens beigetragen Hier spielt auch die systemische Chemotherapie gegenwärtig keine allgemein anerkannte RolleDie Diagnostik und Therapie der Weichteilsarkome ist eine interdisziplinäre und multiprofessionelle Aufgabe Erst durch die enge Abstimmung zwischen den beteiligten Disziplinen kann eine auf die konkrete Krankheitssituation des Patienten ausgerichtete optimale Therapie eingeleitet werden Im Mittelpunkt der Behandlung steht die Chirurgie der eine hohe interdisziplinäre Kompetenz zukommt Nur durch eine vollständige Tumorresektion mit größtmöglicher Wahrung der Funktionalität gerade im Bereich der Extremitäten wird die Voraussetzung für eine verbesserte lokale Tumorkontrolle und gegebenenfalls auch der Gesamtprognose erzielt Wie lange diese zentrale Bedeutung der Chirurgie in der Behandlung von Weichteilsarkomen bestehen bleibt kann gegenwärtig nur spekulativ bleiben Die verbesserten Einsichten in die Tumorpathogenese und das molekulare Profil der Sarkome lassen es wahrscheinlich erscheinen dass ähnlich wie beim Imatinib für die gastrointestinalen Stromatumoren auch bei den anderen Sarkomformen weitere spezifische medikamentöse Therapien entwickelt werden die dann zu einer Neudefinition der Bedeutung der chirurgischen Therapie bei den Weichteilsarkomen führen müssen

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