Authors: J Leonhardt JF Kuebler C Turowski R von Wasielewski ED Pfister T Becker BM Ure C Petersen
Publish Date: 2009/04/09
Volume: 80, Issue: 7, Pages: 628-633
Abstract
Die meisten Kinder mit einer Gallengangatresie müssen im Verlauf lebertransplantiert werden nur ca 20 überleben langfristig mit der eigenen Leber Verlässliche prognostische Faktoren fehlen bisher um den individuellen Krankheitsverlauf vorhersagen zu können Ziel dieser retrospektiven Auswertung der 85 Patienten mit Gallengangatresie unserer Klinik 1993 bis 2003 war der Nachweis möglicher prädiktiver Faktoren die mit einem transplantatfreien Überleben assoziiert sind Die 5JahresÜberlebensrate mit eigener Leber betrug 40 34/85 26 Kinder 31 waren ikterusfrei Sowohl das Alter bei der KasaiOperation p=046 als auch der Grad der Leberfibrose p=095 und die präoperativen Laborwerte korrelierten nicht mit dem Überleben mit eigener Leber CoxRegressionsanalyse Die Höhe des Bilirubins 3 6 und 12 Monate postoperativ und die Höhe von AspartatAminotransferase und γGT nach 6 Monaten waren mit einem Überleben mit eigener Leber assoziiert Zusammenfassend unterstützen unsere Daten die Forderung bei Kindern mit einer Gallengangatresie keine primäre Lebertransplantation durchzuführen da es keine verlässlichen präoperativen Faktoren gibt die den weiteren Krankheitsverlauf voraussagenMost children with bililary atresia require liver transplantation and only about 20 survive in the long term with their native livers Prognostic factors that determine disease progression are still lacking This retrospective survey of 85 BA patients from 1993 to 2003 was aimed to evaluate prognostic factors using the log rank test After 5 years 40 of the patients are alive with their native livers 35/85 26 of them with normal bilirubin 31 Age at Kasai operation P=046 degree of liver fibrosis P=095 and all laboratory test results before Kasai failed to correlate with outcome Normal levels of bilirubin 3 6 and 12 months after Kasai and of aspartate aminotransferase with γGT after 6 months are associated with survival with native liver In conclusion our data demonstrate that a lack of predictive factors must prevent primary liver transplantation in BA patients
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