Amyotrophe Lateralsklerose

Authors: P Kraft M Beck A Grimm C Wessig K Reiners KV Toyka

Publish Date: 2010/04/18

Volume: 81, Issue: 10, Pages: 1218-1225

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Abstract

Die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose ALS werden überwiegend verursacht durch die erkrankungstypische Degeneration des 1 und 2 motorischen Neurons Weitere Systeme des zentralen Nervensystems ZNS sind ebenfalls betroffen wie das autonome sensorische und sensible System Bei der ALS existiert bislang kein kurativer Therapieansatz Daher kommt der symptomatischen Therapie für die Verbesserung der Lebensqualität zur Prävention von Komplikationen und damit auch zur Prognoseverbesserung eine besondere Bedeutung zu Etwa ein Drittel der ALSPatienten klagen schon zu Beginn der Erkrankung über Veränderung des Sprech und Schluckvermögens verbunden mit Sialorrhö Gelegentlich treten pathologisches Lachen und Weinen auf die ohne entsprechende innere Regung ablaufen und als pseudobulbäre Symptome gelten Die pathophysiologischen Zusammenhänge die zu dieser pseudobulbären Affektstörung führen sind bislang nicht ausreichend geklärt In der Regel wird heute für die bulbären und pseudobulbären Symptome eine interdisziplinäre Betreuung angeraten Für die bulbären ALSSymptome kann eine leichte Verlangsamung der Progredienz durch Riluzol erreicht werden Die Übersicht fasst die wesentlichen Erkenntnisse zur Epidemiologie und Pathophysiologie der die Lebensqualität und Prognose von ALSPatienten stark beeinträchtigenden bulbären und der pseudobulbären Symptome zusammen Die dargestellten symptomatischen Behandlungsmöglichkeiten berücksichtigen speziell pragmatische Aspekte in der ambulanten TherapieSymptomatic treatment of amyotrophic lateral sclerosis ALS is relevant in preventing complications and improving quality of life as long as curative therapies are still out of sight About one third of ALS patients show disabling problems associated with dysarthria dysphagia sialorrhea and a pseudobulbar affective disorder already in the early stages of ALS A multidisciplinary approach is the cornerstone of symptomatic treatment of bulbar and pseudobulbar ALS features Except for riluzole randomized controlled trials are lacking Here we review the current views with regard to epidemiology pathophysiology diagnosis and practical aspects of treating bulbar and pseudobulbar symptomsDer korrespondierende Autor weist auf folgende Beziehungen hin MB KR und KVT haben an verschiedenen Therapiestudien Phase I/II und III der ALS teilgenommen Keine dieser Substanzen ist Gegenstand dieser Arbeit Die Autoren erklären dass keine Interessenkonflikte bestehen

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